sarcoma de kaposi, una revisión anatomopatológica

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Anatomía Patológica del Sarcoma de Kaposi

Autoras: Dras. Elisa Laca, Mariela Rondan y Marta Otero
Laboratorio de Anatomía Patológica
Hospital Maciel , Montevideo, Uruguay

Microfotografías

Introducción.

La enfermedad fue descrita por el Dr. M. Kaposi en Viena en el año 1872, bajo el nombre de "sarcoma múltiple pigmentado idiopático". Entre los años 1950 y 1960 se describió en forma endémica en Africa central. En 1970 se lo asoció con estados inmunodeprimidos iatrogénicos (pacientes trasplantados, etc).
En 1980 se lo relacionó con el SIDA y se detectaron particulas virales del tipo herpético en cultivos de tejidos y en biopsias. También se reconocieron elementos que lo vincularon al CMV, detectándose antígenos tempranos y tardíos, CMV DNA y CMV RNA en cultivos de celulas de Sarcoma de Kaposi (SK) por diversos métodos.
Si bien la entidad ha servido como modelo en el estudio del desarrollo de neoplasias en inmunodeprimidos, su orígen permanece controversial, planteándose como posibles fuentes, el endotelio vascular o linfático, los pericitos y también los miofibroblastos.
La microscopía electrónica ha demostrado elementos de las diferentes celulas en las celulas del SK. Con la inmunohistoquímica (IHQ) se ha demostrado positividad para factor VIII y también para Ulex europaeus en los vasos y CD34 y Vimentina en las celulas fusiformes. También se detecta laminina y colageno IV.

Clasificación

Se puede dividir en 3 grupos principales:

a) Según la epidemiología:

esporádico

endémico (africano)

epidémico (SIDA)

iatrogénico (pacientes trasplantados).

b) Según la clínica:

Localizado (piel)

Generalizado

temprano linfadenopático

agresivo sistémico

nodular

c) Según la histología:
Se clasifica en temprano o de inicio, fase nodular o tumoral, que será: angiomatoso, fusocelular, inflamatorio, patrón mixto, pleomórfico.
Las formas tempranas o "patchy" son particularmente frecuentes en pacientes con SIDA.
En la era "pre SIDA" se describían 4 estadíos o tipos clínicos que eran: nodular cutáneo, agresivo cutáneo, linfadenopático, sistémico. En la era del SIDA se agrega la forma temprana o "patchy", en la que la lesión es dérmica, superficial, pudiendo tener afectación orofaringea y en la submucosa del tubo digestivo. Se trata de maculo-papulas violaceas que, desde el punto de vista histológico, corresponden a acumulos de vasos con atipias leves.
En la fase nodular se reconocen tumoraciones de tamaño variable, desde pocos mm hasta 3 cms, que son de topografía dérmica, pero que rapidamente se ulceran y pueden acompañarse de edema de MMII cuando la lesión asienta en esas topografías.
La forma agresiva puede ser exofítica o infiltrante (esta última erosiona el hueso).
En la forma linfadenopática la evolución es fatal, con muerte de los pacientes en menos de 1 año. Se ve en 25 a 50% de los SK en niños africanos. Con tratamiento poliquimioterápico (PQT) se logran períodos largos de remisión.
La forma sistémica es también rapidamente progresiva, con muerte en pocas semanas. Se asocia a inmunodepresión iatrógena o al SIDA con disminución y disfunción severa de las celulas T.

Enzinger propone una estadificacion:

E I: cutáneo, localmente indolente.

E II: cutáneo, localmente agresivo.

E III: generalizado, mucocutáneo o con compromiso ganglionar, o ambos.

E IV: compromiso visceral.

Subtipos

A: sin signos ni sintomas sistémicos

B: con signos sistémicos (pérdida de peso mayor del 10%, fiebre de más de 2 semanas sin foco aparente).

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Anatomía Patológica

Las diferentes formas clínico-epidemiológicas presentan el mismo aspecto histológico, tanto en piel como en otros órganos.
Al inicio siguen el trayecto de los vasos, bronquio, apéndices cutáneos, áreas portales, para , desde allí, crecer hacia el parénquima a medida que progresa la enfermedad.
El sarcoma de Kaposi esta integrado, basicamente, por tres elementos, que son: vasos, células inflamatorias y células fusiformes. De acuerdo al predominio de uno u otro de estos elementos, se denominará al tumor: angiomatoso, inflamatorio o fusocelular.
También se reconocen de forma característica, glóbulos hialinos o eosinófilos (ver figura 1).

Los vasos son en general irregulares, con atipias endoteliales leves o moderadas, con la imagen de "promontorio" (ver figura) y presencia de glóbulos rojos extravasados y depositos variables de hemosiderina. Las mitosis no son frecuentes.

Las células fusiformes forman un manguito perivascular, y en la fase nodular, son el elemento predominante. A medida que la enfermedad progresa desde la fase temprana a la fase nodular, aumentan las atipias y las mitosis en este grupo celular.
Las células inflamatorias estan integradas por linfocitos y plasmocitos, que al inicio son de escasa magnitud y van aumentando.

Los glóbulos hialinos o eosinofilos se observan en acúmulos intracitoplásmicos o en el intersticio, son de menor tamaño que un eritrocito (miden de 2 a 10 micras), se colorean con la HE y con el PAS. No marcan para lisozima, Ig, Factor VIII ni mioglobina con las técnicas de IHQ.
Del punto de vista de la microscopía electrónica presentan similitud con los globulos rojos. Cuando son intracelulares se topografían en el RER. Se cree que son lisosomas gigantes o también se los considera como globulos rojos fragmentados. Su presencia es útil para diferenciar entre el sarcoma de Kaposi y otras lesiones vasculares cutáneas o viscerales.

Histología:

A) Estado temprano o incipiente: la lesión se topografía en la mitad superior del dermis y se manifiesta como un proceso angioproliferativo vinculado a los anexos, o como pequeños agregados compuestos por una mezcla de vasos atípicos o aparentemente normales. Los elementos que orientan al diagnóstico son:
a) disección del colageno por estructuras vasculares colapsadas o dilatadas, que dan aspecto resquebrajado al dermis
b) proliferación celular alrededor de vasos aparentemente normales
c) lesiones angiomatoides (pequeños agregados que evocan angiomas capilares, pero con endotelio prominente y un manguito fusocelular).

B) Estadio tumoral:
a) angiomatoso: espacios vasculares amplios con endotelio indolente.
b) fusocelular o sarcomatoide: con bandas entrelazadas de células fusiformes, hendiduras vasculares poco notorias y frecuentes mitosis.
c) inflamatorio: proceso angioproliferativo de patrón arborescente con vasos de pared hialinizada (símil linfadenopatía angio inmunoblástica) asociada a infiltrado linfoplasmocitario. A veces se reconocen formas granulomatosas, aunque ello es poco frecuente.
d) mixto: es el tipo más frecuente y más facil de reconocer. Presenta hendiduras vasculares entremezcladas con celulas fusiformes, globulos hialinos asi como depositos de hemosiderina.
e) pleomorfo: presenta gran atipia y elevado indice mitótico. Se deben buscar las áreas clásicas para hacer el diagnostico. Se lo puede confundir con otros sarcomas.

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Diagnóstico diferencial

Se deberá establecer con otras lesiones cutaneas que presenten vasos y celulas fusiformes en cantidades variables, tales como: acroangiodermatitis (secundaria a oclusion venosa), granuloma piógeno, cicatrices, otros tumores vasculares, histiocitomas fibrosos benignos o malignos, otros sarcomas.

Kaposi extracutáneo

a) en ganglio linfatico puede observarse un compromiso localizado o generalizado.
b) en vísceras en orden de frecuencia: gastrointestinal, hepático, pulmonar, ganglionar.
c) médula ósea: se reconoce su compromiso en 20% de las formas agresivas.
d) corazón: se ve comprometido en la enfermedad generalizada.
e) SNC: su afectación es poco frecuente.

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Microfotografías

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Bibliografía

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Enzinger, F.M & Weiss, S.W.Soft Tissue Tumors, Chapt. 25 (Malignant. vascular tumors) page 658-669, 3rd, ed. mosby, 1995.

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