DOS CASOS DE PACIENTES CON HIPOGAMAGLOBULINEMIA

 

CASO I

Paciente de 28 años, sexo masculino, con antecedentes de dos neumonías agudas y de sinusitis en reiteradas ocasiones, en los últimos años. En la infancia tuvo meningitis meningocócica. Recibió las vacunas habituales de la infancia sin complicaciones. Desde hacía tiempo conocía que era portador de hipogamaglobulinemia y estaba recibiendo en forma periódica inmunoglobulina polivalente i.m. Consultó en el Servicio de Emergencia de una Institución Sanitaria porque en la madrugada se despertó con un intenso chucho de frío, comprobando que su temperatura axilar era de 39°C. Posteriormente se agregaron vómitos y diarreas. El día anterior había ingerido verduras crudas, pero no huevos. Negó dolor torácico, tos y expectoración. El examen físico inicial fue normal. Los exámenes paraclínicos mostraron:

  • Hemoglobina 12 g/dl, leucocitosis 22.000/mm3, neutrófilos 84%, mononucleares 16%, plaquetas en conglomerados normales·
  • VES 12 mm·
  • Glucemia, azoemia y orina: normales·
  • Funcional hepático: bilirrubinas totales 1,7 mg/dl, bilirrubina indirecta 1,30 mg/dl, TGO 34 MUI/ml, TGP 36 MUI/ml·
  • Radiografía de tórax: normal.

Además se realizaron 2 hemocultivos.Tenía los exámenes efectuados con anterioridad y que mostraban:PEF: proteínas totales 6,09 g/dl, albúmina 3,7 mg/dl, globulinas 2,21 g/dl, alfa1 0,19 (normal 0,1 a 0,4), alfa2 0,86 mg/dl (normal 0,6 a 1), beta 0,84 mg/dl (normal 0,6 a 1,2), gamma 0,50 mg/dl (normal 0,7 a 1,6)· Inmunoglobulinas: IgG 305 mg/dl (normal 800 a 1700), IgA 5 mg/dl (normal 100 a 490), IgM 30 mg/dl (normal 50 a 320). Poblaciones linfocitarias. Marcada disminución de lifoncitos B y valores normales de linfocitos T

Al no haber foco infeccioso evidente, el médico que lo asistió en el Servicio de Emergencia pensó en una infección urinaria. Después de obtenidas las muestras para hemocultivo y urocultivo indicó internar al enfermo e iniciar en forma empírica la administración de ciprofloxacina i.v.

Evolución

A las 36 horas el paciente estaba subjetivamente un poco mejor, subfebril, auscultándose un foco de estertores subcrepitantes en el tercio medio del hemitórax derecho. Con la sospecha diagnóstica de una neumonía comunitaria aguda de probable etiología neumocócica se resolvió cambiar el plan antibiótico a ceftriaxona y se solicitó una nueva radiografía de tórax, que mostró una opacidad inhomogénea, de poca densidad localizada en el lóbulo superior derecho, bien limitada por la cisura horizontal.

A las 72 horas el enfermo estaba apirético y obtuvo el alta sanatorial, para completar su tratamiento en domicilio. Previamente al alta se le administraron 18 gramos de inmunoglobulina polivalente i.v.

Tres semanas después recibió las vacunas antineumococo, antihemófilus b y antimeningococo. Desde entonces continuó en asistencia médica ambulatoria y se le está administrando periódicamente inmunoglobulina polivalente de uso i.v.

CASO II

Paciente de 64 años, sexo masculino, con sobrepeso, que en los últimos 7 meses había consultado en varias ocasiones por forunculosis, localizada inicialmente en la cara y luego en las regiones glúteas. El cirujano había recientemente drenado 2 de los forúnculos, indicado medidas de higiene general y local, además de ciprofloxacina 250 mg c/12 horas v.o., por 7 días. También había sido visto por un dermatólogo que solicitó estudios paraclínicos. Fuera de esas infecciones el paciente se consideraba sano y el examen físico era normal. De sus antecedentes patológicos personales sólo refirió haber tenido 2 neumonías agudas, 10 y 6 años antes.

Evolución

En la siguiente consulta se encontraba mejor y traía los resultados de los estudios efectuados, que mostraron: hemograma, glucemia, azoemia y orinas normales, proteinograma electroforético: hipogammaglobulinemia de 0,48 g/dl. El resto era normal. Dosificadas las inmunoglobulinas se obtuvieron los siguientes valores:IgG 473 mg/dl, IgA e IgM no dosificables

Estudio de subpoblaciones linfocitarias:linfocitos totales: 1458/mm3, linfocitos B = 3% (36/mm3, normal de 99 a 426/mm3), monoclonal T3 = 83%, LT4 = 41% (607/mm3), LT8 = 42% (624/mm3), células NK (CD 56+) 8.6% (125/mm3, normal 78 a 602/mm3)

Curado el enfermo de su forunculosis se le indicaron las vacunas antineumococo, antihemófilus b y antimeningococo.

Posteriormente recibió inmunoglobulina polivalente i.m.

Comentario

La hipogammaglobulinemia puede ser secundaria a otras enfermedades como leucemia linfoide crónica o mieloma múltiple. Pero en ocasiones es primaria.

La ausencia o disminución de anticuerpos opsonizantes en el suero altera la acción fagocitaria de granulocitos, monocitos y macrófagos, lo que aumenta el riesgo de infecciones.

Las infecciones especialmente favorecidas por la disfunción de la inmunidad humoral son las causadas por bacterias piógenas encapsuladas: Streptococcus pneumoniae,Haemophylus influenzae y Neisseria meningitidis, aunque también por Streptococcus pyogenes y Staphylococcus aureus. Estos pacientes no tienen riesgo aumentado de padecer infecciones causadas por virus y otros agentes intracelulares

La deficiencia de inmunoglobulinas debe ser considerada en pacientes con infecciones recurrentes del tracto respiratorio o con infecciones causadas por agentes poco virulentos.

Está indicado el uso profiláctico de inmunoglobulina en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia determinada por el déficit de anticuerpos mediados por IgG. La inmunoglobulina i.v. que se emplea es polivalente, rica en anticuerpos especialmente de tipo IgG. La dosis es de 200 a 800 mg/quilo cada 2 a 4 semanas, variación que se determina individualmente para cada caso. Se estima que deben obtenerse valores de IgG de 500 mg/dl en el valle.

Como las personas con hipogammaglobulinemia frecuentemente reciben en forma periódica inmunoglobulina, las vacunas inactivadas o de componentes celulares deben ser administradas pocos días antes de la dosis, cuando sus valores en sangre están en el valle. Después de la vacunación es útil retrasar la próxima dosis de inmunoglobulina, si no hay riesgo para el enfermo.